A imunodeficiência comum variável é a imunodeficiência primária mais comum em adultos, estimada em 1:25.000, com alta prevalência em descendentes de norte-europeus. Afeta igualmente ambos os sexos.
É uma síndrome complexa com fenótipo clínico variável, caracterizada pela formação deficiente de anticorpos. Os pacientes apresentam redução dos níveis séricos de imunoglobulina G e imunoglobulina A (que são agentes importantes na defesa do organismo), e em metade dos casos a imunoglobulina M apresenta menores concentrações. Desta forma, o organismo não consegue produzir anticorpos específicos após vacinação ou exposição a um antígeno (corpo estranho).
Qual é a causa?
É difícil definir a patogênese e identificar com precisão os defeitos genéticos. Geralmente aparece após a puberdade e antes dos 30 anos, mas existe uma lacuna entre o aparecimento dos sintomas e o diagnóstico.
Quadro clínico
Os pacientes apresentam sintomas respiratórios recorrentes (sinusite crônica é a mais comum, mas também ocorrem pneumonia, bronquite etc). Podem apresentar também autoimunidade (ex: tireoidites, doença celíaca, artrite reumatoide), desordens gastrointestinais e maior risco de malignidade.
Diagnóstico
O diagnóstico é estabelecido após a exclusão de outras causas de defeitos de imunidade de anticorpos.
Tratamento
O tratamento é feito com a imunoglobulina venosa (reposição de anticorpos) afim de diminuir as infecções recorrentes e melhorar a qualidade de vida desses pacientes.
Bibliografia: Am J Rhinol Allergy. 2013 Jan-Feb; 27(1): 34–38. Ocampo C et. Al. Antibody deficiency in chronic rhinosinusitis: Epidemiology and burden of illness
Alergia e Imunologia na Infância e Adolescência. Anete Grumach. Ed. Atheneu. Segunda edição. 2009
